ミクリッツ病は涙腺・唾液腺腫脹を，自己免疫性膵炎は膵のびまん性腫脹を呈し，ともに腺組織中へのIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする疾患である．私たちは，当科における全身性IgG4関連疾患（systemic IgG4-related plasmacytic syndrome ; SIPS）40例の臨床的特徴（腺分泌機能，血清学的評価，合併症，治療および予後）を解析した．男性は11例，女性は29例で，診断時の平均年齢は58.9歳であった．疾患の内訳は，ミクリッツ病33例，キュッツナー腫瘍3例，IgG4関連涙腺炎4例であった．涙腺・唾液腺分泌低下は，約6割の症例にみられたが，軽度であった．抗核抗体陽性率は15%，抗SS-A抗体陽性は1例のみ，低補体血症は30%に認められた．また自己免疫性膵炎，間質性腎炎，後腹膜線維症，前立腺炎などの合併を認めた．治療は，臓器障害を有する症例で治療開始時のステロイド量が多く，観察期間は最長16年のうち，臓器障害の有無に関わらず3例で再燃を認めた．ミクリッツ病をはじめとするSIPSの現時点における問題点と今後の展望について述べてみたい．
